什么是先天性无阴道综合症治疗

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。在正常子宫的位置仅见到轻度增厚的条案状组织（先天性墙角阴道），位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而被发现。常同时伴有其他畸形，严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。

目前，临床上阴道再造主要采用皮片、肠袢、皮瓣等自体或异体组织移，术式虽然已不少，但都有不尽人意之处。对于患者来说上述手术创伤相对较大，术后外阴形态不佳，还会留有瘢痕。我科室李森恺教授，自创了应用自体的口腔粘膜行微粒粘膜游离移植阴道再造术，此术式创伤小、皮肤不留瘢痕，外阴外观无改变，比较符合生理要求，自自2007年6月起至今，应用自体的口腔粘膜行微粒粘膜游离移植再造阴道6例。6例手术均获成功，治愈出院。平均住院14天，最长16天，最短10天。6例全部随访，阴道深6～10 cm，宽能容窥具，黏膜光滑红润，弹性好，近阴道外口处阴道壁可见皱壁，病理示复层鳞状上皮，外阴外观与正常女性相似，无任何手术痕迹。2例已结婚，1例男女双方性生活较满意，1例男方觉阴道深度不足，均未出现性交时疼痛、出血。6例患者中有1例因术后1个月没坚持放置模具，阴道缩短至4 cm，后经硬质模具顶压，再次复查时深度增加至7cm。